泛視神經脊髓炎 女右眼失明

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記者陳柏翰∕台北報導

一名女性某天起突然不停打嗝、嘔吐,右眼視線也出現黑點、左手無法動彈,求診多科都找不出原因,直到有次被轉診進行神經理學檢查、磁振造影和血液檢查,確診為泛視神經脊髓炎,來回花了近3個月,且病況反覆發病5次以上,女子右眼已失明、左眼也只剩一小範圍的視力。

台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明,泛視神經脊髓炎是一種中樞神經系統的自體免疫疾病,當免疫系統因不明原因失調,就會導致原先應作為防護的免疫抗體,反而攻擊體內正常細胞,造成視神經、脊髓或腦部發炎。

他指出,由於每個患者發炎部位不同,產生症狀也不盡相同,例如視神經發炎會導致視力急速惡化及視野缺損,脊髓發炎則易造成行動或感覺功能障礙。泛視神經脊髓炎通常好發於30~40歲的女性,且亞洲、拉丁美洲等非白種人口罹病機率更高,近年來台灣罹病人數更有增加趨勢。

臨床研究顯示,患者若未妥善治療,高達9成會反覆急性發作,而每一次復發都可能是一次重度傷害,長期反覆發作可能導致失明、癱瘓,甚至死亡,因此避免症狀復發成為治療一大關鍵。

成大醫學院附設醫院神經科醫師孫苑庭表示,泛視神經脊髓炎的治療分成急性發作期及慢性穩定期,根據國際治療指引,無論是否首次發作,所有懷疑罹病的患者皆應立即以急性發作期治療,施打高劑量類固醇或進行血漿置換,以快速降低發炎反應。

然而,以往國內並無泛視神經脊髓炎的專用藥物,多以其他免疫疾病通用的免疫抑制劑、類固醇等治療,但也連帶產生許多問題,例如高劑量的副作用多、療效未經臨床試驗證實、復發風險仍高。

孫苑庭指出,近年已有針對病理機轉設計的新型生物製劑藥物出現,孫苑庭指出,患者可透過每月皮下注射用藥,抑制免疫細胞反應、減少破壞中樞神經正常細胞,進而達到避免症狀復發效果。

臨床試驗顯示,相較於安慰組,試驗組患者在使用該藥物後,復發風險降低了79%,用藥3年後有85%的病人皆未復發。此款藥物已於前年通過美國食品藥物管理署(FDA)核准,台灣也已在去年底核准,盼能早日上市、造福更多泛視神經脊髓炎患者。