低銅飲食 威爾森氏症可控制

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威爾森氏症病友應避免攝時內臟、有殼海鮮、堅果等含銅量高的食物。(長庚醫院提供)

記者傅希堯∕台北報導

台北長庚醫院神經內科醫師黃錦章、張庭瑜等18日指出,罕見疾病威爾森氏症病友應積極接受治療,適度運動、長期服藥並控制攝取低含銅量食物,就能控制病情,正常工作與生活。

威爾森氏症是身體對於銅代謝異常的罕見遺傳疾病,全球平均發病率約1∕300000,是體染色體隱性遺傳疾病,肇因第13對染色體上的ATP7B基因產生突變,導致人體內的銅無法經由膽汁分泌排出,使得過多的銅堆積在肝臟,並逐漸波及全身器官,對人體組織產生毒性與破壞,威爾森氏症患者之肝臟或中樞神經系統可能出現病變,或是兩者同時出現異常。

張庭瑜指出,約4成病人會先出現肝臟問題,如黃疸、腹脹、嘔血及腹痛等症狀,銅也會累積在其他器官,尤其是腦部,可能造成言語困難、吞嚥、顫抖、寫字問題、走路不穩,以及其他精神疾病,如憂鬱、自殺念頭、嚴重失眠及注意力無法集中等,其他如腎臟、骨頭、關節和內分泌、荷爾蒙也會受到影響。

黃錦章指出,威爾森氏症病友應注意飲食中銅含量,應「低銅飲食」降低銅攝取量。大部分食物均含銅,要避免銅含量高食物,如內臟類、有殼海鮮、全榖類、核果類、豆類、水果乾、巧克力等,且避免喝酒,以降低對肝臟的損害。

黃錦章表示,威爾森氏症是一種可控制的罕見疾病,患者只要能與醫師良好配合,長期服藥,搭配飲食控制,且適度運動,病情就獲得最佳的控制與提升生活品質。一位蔡姓病友經長庚醫院長期治療超過10年,病人積極配合服藥,也經常營養師討論飲食控制,有效控制肝指數,養成運動習慣,維持身體的代謝機能,這位病友依舊能正常工作和生活。